مقاله 26 بررسی پاسخ به درمان بیماران ویتیلیگو بعد - دانلود رایگان
دانلود رایگان
دانلود رایگان
| مقاله 26- بررسی پاسخ به درمان بیماران ویتیلیگو بعد از شکست درمان شش ماهه دارویی
1-2 اهداف علمی 1-2-1 هدف کلی 1-2-2 اهداف اصلی، کاربردی، فرعی و رفتاری طرح: 1-3 سوالات تحقیق 1-4 واژه ها و اصطلاحات
2-1 چهارچوب پنداشتي 2-1-1 بیماری ویتیلیگو (Vitiligo) 2-1-2 اپیدمیولوژی 2-1-3 پاتوژنز تئوری ملانوسیتوپنی یا ملانوپنی (MelonocyTopenia or melanopenia): این اتفاق نظر وجود دارد كه در بیماری ویتیلیگو ملانوسیتها در پوست وجود ندارند كه به علت تخریب آنهاست ولی این احتمال هم وجود دارد كه ملانوسیتها تخریب نمی شوند ولی فعالیت ملانوژنیک نرمال ندارند. در گذشته ملانوسیتهای موجود در پوست مبتلا را دوپا منفی (Dopa) می دانستند ولی در بررسیهای اخیر دیده شده كه برخی از آنها دوپا مثبت هستند. در بررسیهای انجام شده دیده شده كه رستپور C-Kit (پروتئینی كه در مراحل اولیه تمایز ملانوسیتها ایجاد می شود) یافت نمی شود لذا فرض می شود كه در ویتیلیگو پروسه تكامل ملانوسیتها وجود ندارد. در كل با توجه به مطالعات، می توان اینطور نتیجه گیری نمود كه در ضایعه Vitiligo ملانوسیتها یا وجود ندارند یا به تعداد كم یافت می شوند. - تئوری درگیری واحد ملانین اپی درم (Vitiligo Involves the entire epidermal melanin unit)با بررسیهای ایمونوهیستوشیمی (IHC) و یا بوسیله آنتی بادی های مونوکلونال 6 , anti HLA-DR) دانسیته سلولهای لانگرهانس در ضایعات Vitiligo بررسی شده و در مطالعات مختلف میزان آن كاهش یافته، نرمال و یا افزایش یافته گزارش شده است. همچنین با بررسی فقدان درماتیت تماسی نسبت به بنزیل اتر عملكرد سلولهای لانگرهانس نیز كاهش یافته گزارش گردیده و در كل اینطور استنباط می شود كه ویتیلیگو بر روی واحد كراتینوسیت ـ لانگرهانس ـ ملانوسیت اثر می گذارد. - ژنتیك در ویتیلیگو (Genetic of Vitiligo): سابقه خانوادگی در %38-6 افراد مبتلا مثبت گزارش شده است. همچنین همراهی ویتیلیگو با ، HLADR3Θ، DW7، DR7، 4، DR13، A2، B21، CW6، DR53، A19 و DR52 به اثبات رسیده است. ویتیلیگو به عنوان واریانتی از لنفوم پوستی سیمتری: در برخی مطالعات اینطور بدست آمده كه Vitiligo می تواند به عنوان یك بیماری اولیه لنفوسیتهای T باشد. از بین رفتن مقاومت در برابر رادیكالهای آزاد: در بررسی ضایعات ویتیلیگو با لامپ وود (Wood) فلورسنت آبی یا زرد بیشتر دیده می شود. در بررسیهای انجام شده علت این فلورسنت افزایش دو نوع پتریدین (Petridine) اكسید شده عنوان شده: 2O2 در اپیدرم می شود و ملانوسیتهای طبیعی نسبت به H2O2 حساسیت دارند. افزایش بیوسنتز كاتكول آمین ها نیز از منابع افزایش H2O2 است. تمامی ابنرمالیته های بیوشیمیایی كه منجر به استرس اكسیداتیو می گردد در نهایت باعث تجمع محصولات ملانوسیتوتوكسیك (Melanocyto Toxic) و مهار مكانیسم های طبیعی سم زدایی می شود و در نتیجه آن، تخریب ملانوسیتهای پوست روی می دهد. كمبود فاكتورهای رشدملانوسیتی: در پوست مناطق درگیر و اطراف آن، ملانوسیتهای دارای رسپتور kit كاهش یافته كه منجر به كاهش رشد ملانوسیتها می شود. فرضیه رسپتور ملاتونین: این تئوری بر فرضیه خودتخریبی استوار بوده. بدین صورت كه علت تخریب، ساتیوتوكسیتیه پیش سازهای ملانین می باشد. درگیری سیستم عصبی در ویتیلیگو: وقوع ویتیلیگو با وقایع استرس زا و ضربه های روحی مرتبط است. ارتباط مستقیم بین پایانه های عصبی درمال و ملانوسیتها در ناحیه اطراف ضایعه دیده شده است. تغییر تنظیم نوروپتیدها و ترشح بتااندورفین و متا نكفالین گزارش شد. احتمالاً نوروپتیدها نقش مهمی در تخریب یا دژنراسیون ملانوسیتها دارند. تئوری اتوایمیون: این تئوری پیشنهاد می كند كه واكنش ایمنی سلولی یا هومورال سبب تخریب ملانوسیتها می شود. همراهی Vitiligo با اندوكرینوپاتی های اتوایمیون مثل هایپو و هایپرتیروئیدی و با شیوع كمتر انمی پرنسیوز، بیماری آدیسون و نارسایی پلی گلندولار اثبات شده است. در این بیماریها آنتی بادی ضدارگانها در خون یافته شده، علاوه بر آن آنتی بادی علیه ملانوسیتها و خصوصاً علیه آنتی ژنهای خاص مثل تیروزنیاز و پروتئین های وابسته به تیروزیناز 1 و 2 دیده شده است. عفونتهای ویروسی:DNA ویروس سایتومگال (CMV) در پوست مناطق درگیر بعضی بیماران مبتلا به Vitiligo یافت شده است. این یافته مطرح كننده این تئوری است كه عفونت CMVدر گروهی از بیماران می تواند شروع كننده بیماری باشد. تئوری نقص داخلی در ملانوسیتها: بر طبق این نظریه یك نقص داخلی در ملانوسیتها منجر به از بین رفتن آنها می شود. كشت ملانوسیتهای درگیر در Vitiligo، انواع مختلفی از ابنرمالیتی ها از جمله اتساع رتیكولوم اندوپلاسمیك خشن را اثبات كرده است. این مسئله پیشنهاد كننده این مطلب است كه اختلال در ساختمان و یا عملكرد شبكه اندوپلاسمیك خشن ممكن است نقش مهمی در پاتوژنز بیماری ایفا كند. با توجه به مطالب فوق، تئوریهای زیادی در زمینه پاتوژنز بیماری Vitiligo مطرح شده اما تاكنون هیچ كدام از آنها كاملاً به اثبات نرسیده است. بر طبق یافته های به دست آمده، چنین به نظر می رسد كه از بین رفتن ملانوسیتهای اپی درمی و فولیكولار در ویتیلیگو ممكن است ناشی از چندین مكانیسم مختلف باشد. همچنین ممكن است این اختلال تنها بصورت تظاهر یك بیماری نباشد و همانند یك سندرم شامل طیفی از بیماریهای مختلف باشد. 2-1-4 تظاهرات بالینی 2-1-5 انواع بالینی بیماری Vitiligo ponctue: یك فرم غیرمعمول بیماری است كه بصورت ماكولهای نواری شكل، مجزا و هایپوپیگمانته روی پوست سالم و یا مناطق هایپرپیگمانته تظاهر می یابد. Vitiligo with raised inflammatory borders: فرمی از بیماری است كه بصورت یك حاشیه از اریتماتو و قرمز در اطراف ماكولهای ویتیلیگو بروز می كند و یك تظاهر غیرشایع بیماری می باشد. Blue Vitiligo: این فرم از بیماری بصورت ماكولهای آبی رنگ در مناطقی از پوست كه به دنبال التهاب دچار هایپرپیگمانتاسیون شده اند دیده می شود. Trichrome Vitiligo: به ضایعاتی اطلاق می شود كه در آنها بین پوست سالم و دپیگمانته یك مرز مشخص دیده می شود. Quadrichrome & Pentachrome Vitiligo: كه به صورت طیفی از 4 یا 5 رنگ (سیاه، قهوه ای تیره، قهوه ای روشن و سفید) به خصوص در مناطق پری فولیكولار كه در آنها پیگمانتاسیون رخ داده دیده می شود. فنومن كوبنر: به ایجاد ضایعات ویتیلیگو در مناطقی كه دچار ترومای اختصاصی (بریدگی، سوختگی یا خراش) شده اند گفته می شود. فنومن كوبنر در بیمارانی كه مبتلا به ویتیلیگوی پیشرونده هستند مشخص تر است. 2-1-6 طبقه بندی بالینی بیماری فرم لوكالیزه: كه بصورت ماكول دپیگمانته با توزیع غیر درماتومی مشخص می شود و به انواع زیر تقسیم می شود: فوكال: یك یا بیش از یك ماكول در یك منطقه با توزیع غیرسگمنتال یونی لترال: یك یا بیش از یك ماكول بصورت درگیری یكطرفه و سگمنتال كه محدود به خط وسط است. موكوزال: درگیری غشای موكوسی به تنهایی ژنرالیزه: شایعترین فرم بیماری است و به انواع زیر تقسیم می شود. ولگاریس: بصورت پچ های مجزا و منتشر در سراسر بدن اكروفاشیال: درگیری صورت همراه با درگیری انتهاها mixed: درگیری آكروفاشیال + ولگاریس و یا درگیری اكروفاشیال / ولگاریس + سگمنتال یونیورسال: به معنای دپیگمنتاسیون كامل یا نزدیك به كامل تمام سطح بدن 2-1-7 بیماریهای همراه 2-1-8 تشخیص و تشخیص افتراقی 2-1-9 درمان دریافت فایل جهت کپی مطلب از ctrl+A استفاده نمایید نماید |